ACTA FINAL TC WEBEX GEAB – 10 FEBRERO 2020

ACTA FINAL TC WEBEX GEAB – 10 FEBRERO 2020

ASISTENTES:

Teresa Caballero, María Luisa Baeza, Rosario Cabañas, Milagros Lázaro, Teófilo Lobera, Ramón Lleonart, Carmen Marcos, Alicia Prieto, Nieves Prior, Anna Sala, Ignacio Jáuregui (secretario CAC)

EXCUSAN ASISTENCIA:

Ramón Almero, Teresa  Aramburu, Amparo Conde, Lucía Ferrer, Carmen Gómez-Traseira, Teresa González-Quevedo, Mar Guilarte, Jesús Jurado, Teresa Macías, María Pedrosa, Macarena Piñero,  Blanca Sáenz de San Pedro.

 

TEMAS:

Participación en la organización científica del Simposio Internacional “Avances y Perspectivas en Alergia Cutánea e Inmunología” SEAIC 2019.

Teresa Caballero formó parte del comité científico de Inmunología.

Las dos aportaciones principales del GEAB fueron un éxito de participación y nivel académico:

  1. Mesa Redonda ANGIOEDEMA HEREDITARIO (AEH). Moderadores: Mar Guilarte, Teresa González-Quevedo.
    • Biomarcadores en angioedema hereditario. Dr. Coen Maas.
    • Angioedema hereditario con C1 inhibidor normal. Carmen Marcos
    • Novedades en el tratamiento del AEH. Mª Teresa Caballero
  2. Taller ANGIOEDEMA HISTAMINÉRGICO vs ANGIOEDEMA BRADICINÉRGICO. Anna Sala y María Pedrosa

 

Estudio Carga de enfermedad del AEH en España (beca Shire/Takeda)

  • La beca está concedida, en situación actual pendiente de pasar comité de ética.
  • Puede presentarse en La Paz o en el comité de la Comunidad de Madrid
  • La monitorización y el análisis de datos se van a contratar con la empresa PORIB (Pharmacoeconomics & Outcomes Research Iberia) – Director: Miguel Ángel Casado
  • En el estudio se ha pensado si incluir los déficits C1-INH solo, o si incluir también los AEH con mutación FXII. Estas pacientes suelen estar asintomáticas en muchos casos, al suspender la exposición a los estrógenos o cuando no están embarazadas; con lo que faltan a las revisiones, no consumen medicaciones de rescate, etc., con una aparente disminución de la carga de enfermedad que puede representar un sesgo importante. Además, no hay datos bibliográficos: los datos recogidos en USA proceden de una reunión con pacientes que referían sufrir AEH tipo III, de diagnóstico no confirmado o contrastado. Se decide incluir angioedema hereditario por déficit de C1 inhibidor ((tipo I y II) y angioedema hereditario asociado a mutación en gen F12 (AEH-FXII).
  • La selección de los pacientes se podría hacer de forma consecutiva, o de forma aleatoria, que sería lo ideal: Los que acuden a revisión suelen estar peor y eso también es un sesgo. Se decide que la selección sea aleatoria.
  • El seguimiento será a un año, con revisiones cada 3 meses, en las que se repetirán cuestionarios y recogida de datos de la enfermedad.
  • Se contempla un pago por paciente incluido (por visita) simbólico y alejado de las cantidades habituales en los ensayos clínicos.

 

Artículos:

o   Revisión sobre “Angioedema bradicinérgico y fármacos“. Mar Guilarte no ha podido estar en la TC. La información se pospone a la reunión presencial de marzo.

o   Serie de casos clínicos “Angioedema adquirido por déficit de C1 inhibidor” María Luisa Baeza informa sobre el estado de la publicación, actualmente en fase de recogida de datos y de mandárselos para poder terminar la discusión del artículo.

o   Serie de casos clínicos “Angioedema hereditario con mutación FXII coagulación”. Carmen Marcos, Teresa González-Quevedo, Macarena Piñero.

Carmen Marcos informa de que, por ley de protección de datos, estas cohortes tienen que tener consentimiento informado (CI) de todos los pacientes; se piensa en confeccionar un CI común para todos; de momento la recogida de estos CI está pendiente.

Mª Luisa Baeza comenta la posibilidad de exención de CI a los pacientes que no vienen a revisión y son difíciles de localizar. Carmen Marcos informa que el comité de investigación no lo aceptó en Galicia en otro estudio de prevalencia. ML Baeza afirma que otros comités lo aceptan si uno razona o justifica que es mayor molestia localizar a todos los pacientes y hacerles ir al hospital a firmar el CI. El tema queda abierto para la siguiente reunión de marzo.

 

Falta de disponibilidad de C1 inhibidor en España.

Teresa Caballero informa que, durante el año pasado, en La Paz hubo problemas de suministro con C1-INH. En especial hubo un caso en que se usaba fuera de indicación para administración subcutánea (Berinert® 1500 U, 3 ml) y hubo que sustituirlo por Cinryze® 1000 U, 10 ml, que en vía SC duele mucho más al ser más volumen. Baeza, Caballero y Lobera comentan sobre opiniones de los pacientes en cuanto a diferencias de eficacia entre Cinryze® y Berinert®, aunque las curvas de niveles de C1-INH son similares con uno y otro. Caballero informa de un caso de exantema en área malar con Cinryze® con tolerancia a Berinert®. Lleonart, Marcos y Sala informan de su experiencia en cada área.

 

  • Registro Español de Angioedema Bradicinérgico dentro del Proyecto Colaborativo del Instituto de Salud Carlos III, en el marco internacional RARE DISEASE RESEARCH CONSORTIUM (IRDiRC), con título: “Spanish Rare Disease Registries Research Network (SPAIN-RDR)”.

María Luisa Baeza refiere problemas pendientes en este registro: CI común para todos los pacientes, problemas del cuestionario, seguimiento anual, etc. Hace falta que al médico que incluye un registro se le active desde el Carlos III. Una vez que el paciente ha firmado el CI hay que enviar un original al Carlos III, pero no es necesario que allí hayan recibido el CI del paciente para poder incluir los datos.

Baeza y Caballero prometen ver el estado de la cuestión en el Registro y aportar la información en la próxima reunión presencial del GEAB de marzo en Alcalá de Henares.

 

Participación en Registro Internacional de Angioedema Hereditario “HAE Global Registry”

Teresa Caballero informa de que este registro está pendiente de presentarlo en el CEIC de La Paz, y una vez aprobado, solo faltaría el asentimiento de los comités éticos de cada hospital. Informa también de que, según la encargada del patronato, las donaciones han bajado tras el fallecimiento de Marco Cicardi.

 

Guía clínica de diagnóstico y tratamiento del angioedema bradicinérgico Teresa Caballero, Mar Guilarte y María Luisa Baeza.

Al no ser posible la financiación directa de esta iniciativa por la industria farmacéutica, T. Caballero informa que el tema está pendiente de conversaciones con CIBERER (Centro de Investigación Biomédica en Red de Enfermedades Raras) y con la SEAIC para el asunto de la financiación.

 

CSUR Nacional en Angioedema Hereditario

Alguno de los miembros del GEAB considera que el GEAB debería haber sido informado para elaborar los criterios del CSUR.

T Caballero informa de que la comisión encargada de elaborar los criterios que deben cumplir los CSUR de Angioedema Hereditario fue nombrada por el Ministerio de Sanidad y las Consejerías de Salud de las Comunidades Autónomas y estaba integrada por un grupo mixto de internistas, alergólogos, inmunólogos, pediatras… para decidir los CSUR de Alergia, Inmunología, enfermedades autoinmunes y enfermedades autoinflamatorias. Además, informa que en el Area de Alergia se estuvo a punto de no aprobar ningún CSUR y que el de Angioedema hereditario fue el único aprobado finalmente. Los alergólogos incluidos en el grupo (Pilar Iriarte, Carlos Colás, Natividad Longo, Alicia Armentia…) no pertenecen al GEAB en su mayoría. Solo se ha pedido opinión a Mar Guilarte y a Teresa Caballero para la elaboración de los criterios del CSUR de Angioedema Hereditario. La convocatoria de solicitud de CSUR ha salido con muy poco tiempo. Habrá una auditoría de los servicios que lo han solicitado.

 

Aprobación de nuevos fármacos para el AEH

Teresa Caballero informa de la situación de los nuevos fármacos para el Angioedema Hereditario en España.

  • Berinert® SC – ya autorizado (a partir de 12 años). Al parecer no va a variar de precio con respecto a los precios de referencia licenciados del C1-INH. La dosis licenciada sería 60 U/kg/2 veces en semana; Teresa Caballero comparte que una de sus pacientes está en tratamiento fuera de ficha técnica con dosis de mantenimiento de solo 20 U/kg/3 días, y bien controlada

 

Ruegos y preguntas / Otros asuntos

  • T Caballero informa de que se ha llegado a un acuerdo entre la Asociación Internacional de pacientes de Angioedema Hereditario (HAEi) con el grupo de Maurer, para que todos los centros con experiencia en angioedema sean acreditados a través de la Charité de Berlín (programa ACARE).
  • T Caballero informa de un ensayo clínico en marcha de lanadelumab en niños, en La Paz; se pueden enviar pacientes de toda España, y la empresa se haría cargo de transporte y hoteles para todas las visitas.
  • CLS Behring España ha pedido al GEAB un protocolo de cómo iniciar Berinert SC en nuevos pacientes, una vez que esté comercializado en España. La dosis licenciada sería 60 U/kg/2 veces en semana; T Caballero comparte que una de sus pacientes está en tratamiento fuera de ficha técnica con dosis de mantenimiento de solo 20 U/kg/3 días y bien controlada. Se decide que T Caballero realizará un borrador que se discutirá en la reunión presencial del GEAB en marzo.

 

Se convoca nueva reunión presencial del GEAB para el 27 de marzo de 2020 por la tarde (16:00 a 20:00 horas), en el Parador Nacional de Alcalá de Henares, con arreglo al siguiente

 

Orden del día 27/03/2020:

  • Lectura y aprobación del acta de la reunión previa (TC 10/02/2020)
  • Protocolo de inicio de PLP con cpC1INH subcutáneo.
  • Estudio de carga de enfermedad en AEH.
  • Elaborar un plan para la elaboración de la Guía Española de tratamiento del Angioedema hereditario.
  • Situación de los artículos en proceso.

– AE por fármacos. Mar Guilarte

– AE adquirido. ML Baeza

  • Registro nacional e internacional de angioedema.
  • Día mundial del angioedema (16 de mayo de 2020) (HAE Global Awareness Day).
  • HAE Global Patient Conference: 14-17 Mayo 2020
  • Ruegos y preguntas.