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LA ATOPIA COMO PRIMERA MANIFESTACIÓN DE ERROR INNATO DE LA INMUNIDAD

Es importante iniciar por definir que es un error innato de la inmunidad (EII) siendo un grupo de enfermedades causadas por defectos genéticos que generan disfunción inmunitaria. 1

La alergia como manifestación inicial de EII se reporta con una media de hasta el 8 % de los pacientes con diagnostico de errores innatos de la inmunidad variando entre 5 al 25 % y se ha observado un retraso en el diagnóstico de hasta 6 a 10 años, las característica que comparte estos pacientes suele ser la triada típica de la alergia presentado eosinofilia+ igE elevada + Eccemas, por ende estos paciente suele debutar con diagnósticos en un mayor porcentaje de dermatitis atópica en un 21.38% asociadose principalmente inmunodeficiencias combinadas como síndrome de  hiper Ig-E (HIES), la deficiencia de DOCK 8, el síndrome de Omenn (OS) y el síndrome de Wiskott-Aldrich (WAS). Sin embargo, otros estudios reportan una mayor asocia con alergia a nivel de vías respiratorias relacionándose con el asma bronquial hasta el 46.90%, en cuanto a rinitis alérgica su frecuencia fue de 8.2 %, presentándose una mayor asociación en paciente con deficiencias en anticuerpos, y en especial con inmunodeficiencia selectiva de IgA. Las alergias alimentarias se presentaron en menor prevalencia (0.10%) y se asocia con inmunodeficiencia selectiva de IgA. 2

A nivel fisiopatológica se ha observado que en los pacientes con función normal de sistema inmune, las infecciones activan los linfocitos Th1 y Th2, estas infecciones también favorecen al desarrollo de los linfocitos Tregs, que ayudan mantener el equilibrio entre los Th1 y Th2, y prevenir sus efectos nocivos, en el caso de los pacientes con errores innatos de la inmunidad se observa que las linfocitos Tregs pueden estar  ausentes o deficientes a nivel funcional, desencadenando una mayor activación de Th1 y Th2 y por ende una  susceptibilidad mayor a desarrollar alergias o cuadros de autoinmunidad.

La asociación entre alergia y error innato de la inmunidad puede representar una alteración del equilibrio complejo dentro del sistema inmunológico de células efectoras y reguladoras, quizás también contribuida por diferencias en la colonización microbiana y patrones de infección, muy probablemente debido a falla de tolerancia, defectos de señalización del receptor de células T, falla de producción de interferón-gamma contrarregulador y exceso de producción de citocinas como IL-13 que interfieren con los péptidos antimicrobianos de la piel , así como alteración de la barrera cutánea. 3

  • El aumento de la permeabilidad de la piel por el eccema lleva a que las células presentadoras de antígenos (CPA) cutáneas se expongan a mayores cantidades de antígenos ambientales habitualmente inocuos. Esto conduce a la sensibilización y la producción de citocinas proinflamatorias asociadas a Th2, lo que inicia en consecuencia la respuesta alérgica 4,5. La alteración de la barrera cutánea junto con la regulación negativa de los péptidos antimicrobianos protectores aumenta el riesgo de infección 5.
  • Las citocinas proinflamatorias de tipo 2 también regulan negativamente la filagrina, una proteína importante para la integridad de la barrera cutánea, lo que aumenta la permeabilidad de la piel, permitiendo una mayor exposición a los antígenos y por ende una mayor respuesta inflamatoria 4,5

Los defectos a nivel de barrera cutánea y el desarrollo de dermatitis atópica en estos pacientes se relación con alteraciones en la barrera, defectos genéticos como la producción de filagrina, spink 5, anomalías del citoesqueleto; señalización aberrante del TCR; señalización interrumpida de citocinas; disminución de la diversidad del repertorio de células T y trastornos del desarrollo tímico; mecanismos efectores de células innatas; y trastornos metabólicos.

Es importante tener en cuenta que los pacientes con deficiencia selectiva de IgA pueden desarrollar un gran espectro de enfermedades desde ser asintomáticos a debutar con infecciones recurrente, enfermedades de autoinmunidad y enfermedades alérgicas hasta en el 13- 84%, en el caso de la patología alérgicas estas sueles ir disminuyendo con la edad. 6

Existen características con las cuales podemos sospechar de una probable asociación con errores innatos de la inmunidad :

  • Biomarcadores elevados de TH2 (eosinofilia: 1500, IgE elevado: >2000 en los 3 primeros meses)
  • Antecedentes familiares: Consanguinidad, antecedentes muertes tempranas familia.
  • Cutáneo: disposición de eccemas en regiones poco frecuentes de neonatos, eritrodermia, ictositosis al nacimiento, alteraciones a nivel de dentición, alteraciones a nivel de tejido conectivo (hiperlaxitud). DOCK8: Eccemas severos predominantemente a nivel de zona de flexuras, facial, zona del pañal, liquenificaciones, infecciones virales.
  • Hematológico: Pancitopenia, anemia hemolítica, purpura
  • Infecciosos: Infecciones severas y recurrentes especialmente por CMV, EBV, HHV6 y patógenos de la familia Herspesviridae, candidiasis mucocutánea, eccema herpeticum.
  • Gastroenterológico: falla de medro, diarreas y vómitos persistente
  • Endocrinopatías: Diabetes tipo I, Tiroiditis autoinmune.
  • Respiratorio: presencia de bronquiectasias, mala respuesta a tratamiento.

Sin embargo es importante tener en consideración que los niveles de IgE no siempre se correlacionan con cuadros de errores innatos de inmunidad, por lo que se debe descartar otras patologías que puedan elevar tanto IgE como eosinófilos entre estas tenemos diferentes causas como:

INFECCIOSAS

  • Parásitos: Helmintos como Toxocaria, Strongyloides, Trichuris, Áscaris.
  • Bacterias: Mycobacterium Tuberculosis
  • Virales: CMV, VEB, VIH

ONCOLÓGICAS

  • Gammapatías o síndromes paraneoplásicos
  • Linfoma cutáneo de células T
  • Enfermedad de Sézary
  • Linfoma de Hodking y no Hodking

ENFERMEDADES INFLAMATORIAS

  • Granulomatosis eosinofílica con poli angeítis (EGPA)

BIBLIOGRAFIA

1.Tangye, S.G.; Al-Herz, W.; Bousfiha, A.; Cunningham-Rundles, C.; Franco, J.L.; Holland, S.M.; Klein, C.; Morio, T.; Oksenhendler, E.; Picard, C.; et al. Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J. Clin. Immunol. 2022, 42, 1473–1507. [CrossRef] [PubMed]

  1. El-Sayed et al. World Allergy Organization Journal (2022) 15:100657 http://doi.org/10.1016/j.waojou.2022.100657

3.Sokol, K.; Milner, J.D. The overlap between allergy and immunodeficiency. Curr. Opin. Pediatr. 2018, 30, 848–854. [CrossRef] [PubMed]

4.Facheris, P.; Jeffery, J.; Del Duca, E.; Guttman-Yassky, E. The translational revolution in atopic dermatitis: The paradigm shift from pathogenesis to treatment. Cell. Mol. Immunol. 2023, 20, 448–474. [CrossRef] [PubMed]

  1. Lyons JJ, Milner JD. Primary atopic disorders. J Exp Med 2018; 215:1009–1022. 6. & Nelson RW, Geha RS, McDonald DR. Inborn errors of the immune system associated with atopy. Front Immunol 2022; 13:860821. This article provides a comprehensive overview of atopy in relation to IEIs.
  2. Boyarchuk, o. (2018). Allergic manifestations of primary immunodeficiency diseases and its . Asian journal of pharmaceutical and clinical research, 1-8.

     

Symposium Internacional de Alergia a Medicamentos

Notas de prensa

Más del 20% de las consultas de Alergología de La Rioja están motivadas por alergia a medicamentos.

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El 3-6% de los ingresos hospitalarios en Europa se deben a reacciones adversas a fármacos.

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La mayor parte de las alergias a medicamentos se producen por la automedicación y el abuso.

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La desensibilización induce una rápida tolerancia a los fármacos en pacientes sin otras alternativas.

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La causa más frecuente de anafilaxia en adultos está producida por alergia a medicamentos.

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I Congreso Ibérico

La SEAIC y la SPAIC celebran este fin de semana el I Congreso Ibérico, su primer congreso conjunto en España. En él se abordarán líneas de estudio para crear puentes en el manejo de biológicos en Alergología.

Nota de Prensa: Congreso Ibérico 2023 (4605 descargas )

Halloween 2021

El Comité de Alergia a Alimentos de la Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC) propone a la población cinco retos para garantizar la seguridad, salud y bienestar de los menores con alergia durante las fiestas de Halloween.

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Alergia y cannabis

El cannabis también puede provocar reacciones alérgicas. Las reacciones alérgicas al cannabis pueden manifestarse a través de las vías inhalatoria, cutánea y digestiva. Un 14,6% de los pacientes que confiesan ser fumadores de marihuana son sensibles a esta sustancia.

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Primavera 2023

Según datos de la Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC) las enfermedades alérgicas por pólenes afectan en nuestro país a más de ocho millones de personas, siete de los cuales son alérgicos a gramíneas seguidos en orden decreciente por alergia al olivo, arizónica, plátano de sombra, salsola y parietaria.

Los alérgicos a pólenes de gramíneas tendrán una primavera leve en casi toda la geografía española, a excepción de algunas zonas del Centro y Sur peninsular donde se espera una intensidad variable.

Todas las previsiones para la Primavera 2023:

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icono PDF Previsión polen Islas Canarias 2023 (5679 descargas )
icono PDF Previsión polen cornisa cantábrica 2023 (6507 descargas )
icono PDF Previsión polen centro peninsular 2023 (5382 descargas )
icono PDF Previsión polen litoral mediterráneo 2023 (5901 descargas )
icono PDF Previsión polen sur peninsular 2023 (5046 descargas )

Halloween con Alergia

Desde el Comité de Alergia a Alimentos y el Comité de Alergia Infantil nos ofrecen 4 sencillos pasos para que los pacientes alérgicos pasen una fiesta de Halloween sin sustos.
Además, nos sugieren la receta de unas galletas terroríficas libres de alérgenos.

Más info: SEAIC-Halloween2023-nota-de-prensa.docx (4020 descargas )

Urticaria por frío

La urticaria inducida por frío es la urticaria inducible con la tasa de remisión más baja a los diez años. Sus síntomas más frecuentes son las lesiones cutáneas en las zonas expuestas, aunque en los casos más graves pueden aparecer reacciones cutáneas generalizadas o cuadros de anafilaxia con síntomas cardiovasculares y respiratorios.

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Consejos Carnaval en pandemia

La SEAIC ha emitido unos consejos para disfrutar del Día de Carnaval en pandemia. Advierte de las posibles reacciones que pueden provocar los dulces, los disfraces y el maquillaje en los niños alérgicos.

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Premios Nacionales Fundación SEAIC

La Fundación SEAIC convoca la primera edición de los Premios Nacionales Fundación SEAIC Trayectoria Profesional 2023 con el objetivo de reforzar la alergología como una disciplina científica de excelencia a nivel nacional. El plazo de presentación de candidaturas permanecerá abierto hasta el día 30 de junio de 2023.

Nota de Prensa: Premios Nacionales SEAIC (4503 descargas )

Salud sin Bulos

La Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica (SEAIC) ha firmado un convenio de colaboración con el Instituto #SaludsinBulos para erradicar los bulos y frenar la desinformación sobre alergias en internet y redes sociales.

Más info: icono PDF Nota de Prensa: Acuerdo SaludSinBulos (3903 descargas )

La Prof. Torres, primera presidenta española de la EAACI

La Academia Europea de Alergia e Inmunología Clínica (EAACI) ha elegido como presidenta a la Prof.ª María José Torres, jefa de Servicio de Alergología del Hospital Regional Universitario de Málaga. Su nombramiento abre las puertas a la SEAIC a participar en nuevas iniciativas europeas.

Nota de prensa: nombramiento Prof. Torres (3899 descargas )

Navidad 2020

Como viene siendo habitual, la SEAIC advierte que en estas fechas aumenta el riesgo de alergias alimentarias y publica unos consejos para disfrutar de una Navidad segura y sin sorpresas inesperadas.

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Primavera 2024

En el primer trimestre del año se ha observado un comportamiento atípico de la polinización de las plantas cupresáceas, características de esta época. Las inusuales altas temperaturas vividas desde finales de enero han provocado un adelanto del pico de polinización. Sin embargo, para poder determinar la intensidad de la primavera de este año en las diferentes zonas geográficas, el Comité de Aerobiología Clínica de la SEAIC ha utilizado los datos de temperatura, precipitaciones y humedad suministrados por la Agencia Estatal de Meteorología junto con los datos históricos de pólenes de gramíneas de las diferentes estaciones de la Red de Captadores de la Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica y asesorados por el Área de Estadística e Investigación Operativa de la Universidad de Castilla La Mancha.

Todas las previsiones para la primavera 2024:

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Semana Mundial de la Alergia 2023

El último estudio de la Comisión de Alergia y Cambio Climático de la SEAIC, centrado en las consecuencias de la erupción del volcán de La Palma entre los alérgicos, revela un aumento de proteínas en las muestras de pino canario, como resultado de la adaptación a las nuevas condiciones ambientales. Se prevé que la exposición del polen a los gases tóxicos y a la contaminación provoque una sintomatología más agresiva entre los alérgicos.

Nota de prensa: Semana Mundial de la Alergia 2023 (4428 descargas )

Recomendaciones frente a Picaduras de Medusas

Con la llegada del verano muchas personas optan por disfrutar de esta época en la playa. Es habitual que durante este periodo aparezcan medusas en las zonas costeras de nuestro país, debido a su ciclo biológico y al efecto de arrastre de las corrientes marinas.

Por ello, desde la Sociedad Española de Alergología e Inmunología Clínica hemos elaborado unas recomendaciones de actuación en caso de sufrir una picadura de medusa.

Más info: Nota de prensa Picaduras de medusas.docx (4743 descargas )

Alergia a Himenópteros

Las picaduras de avispas y abejas (himenópteros) se disparan durante los meses cálidos, cuando estos insectos están activos y se hace más vida al aire libre; por este motivo, la SEAIC y su Comité de Alergia a Himenópteros, incide en que en caso de reacción alérgica, la inmunoterapia es el único tratamiento capaz de curar la alergia al veneno de himenópteros hasta en un 95% de los casos.

Más info: icono PDF Nota de Prensa Alergia a Himenópteros 2021 (3720 descargas )

Creación del Comité de Anafilaxia

En los últimos años se ha producido un incremento en el número de hospitalizaciones por anafilaxia. La SEAIC ha creado el comité de anafilaxia para promover y abordar de forma transversal esta grave reacción alérgica. El objetivo de este nuevo Comité es promover el conocimiento de las reacciones anafilácticas para avanzar en el manejo apropiado de los pacientes y engranar de forma transversal todos los temas relacionados con la anafilaxia.

Nota de prensa: Comité de Anafilaxia (4795 descargas )

Alergología en la universidad

La alergia es la enfermedad de mayor prevalencia en la población española. Por ello, todos los médicos deberían adquirir en la universidad conocimientos básicos de la patología alérgica. Tres miembros de la SEAIC ocupan cargos relevantes en la Universidad española, desde donde trabajan por esto. Recientemente, la profesora Marta Ferrer, ha sido nombrada decana de Medicina de la Universidad de Navarra.

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Angioedema hereditario: tendencias actuales en su tratamiento

El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara. En los últimos años, se han producido cambios relevantes: por una parte, se han descubierto nuevas mutaciones genéticas asociadas a la enfermedad; por otra, la disponibilidad de nuevos fármacos para profilaxis a largo plazo (PLP), hace posible el ambicioso objetivo de “cero ataques”, normalizando la vida de los pacientes.

Estos tratamientos han desplazado a los andrógenos a una segunda línea, debido a sus frecuentes efectos adversos, y su autoadministración, ha mejorado la independencia y la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, su alto impacto económico limita el acceso a los mismos.

Angioedema hereditario SEAIC nota de prensa (2651 descargas )

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