¿QUÉ SON LOS MASTOCITOS?
Los mastocitos son las células del sistema inmune que se originan en la médula ósea y posteriormente se distribuyen a distintos órganos y tejidos como piel, tubo digestivo o tracto respiratorio. Cuando se encuentra activadas producen una liberación de los gránulos que tienen en su interior (degranulación), provocando diferentes síntomas que pueden afectar a la piel (urticaria, angioedema, prurito, etc), al sistema gastrointestinal (dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea), al sistema respiratorio (dificultad respiratoria o disnea, sibilancias, estridor, congestión nasal, tos, etc) o al sistema cardiovascular (hipotensión, taquicardia y en los casos más graves shock o parada cardiorrespiratoria).

¿QUÉ ES LA MASTOCITOSIS?
El término mastocitosis define un grupo heterogéneo de enfermedades poco frecuentes en las que la característica común a todas ellas es la expansión, proliferación y el acúmulo de mastocitos clonales en diferentes órganos y sistemas como la piel, médula ósea, bazo o tubo digestivo. Se produce como resultado de una mutación en una proteína de la membrada den los mastocitos que favorece la alteración de su función normal.
Se clasifican en diferentes categorías según la afectación exclusivamente cutánea o sistémica y a su vez según la infiltración tisular, siendo las más frecuentes la mastocitosis cutánea y la sistémica indolente, que tienen un pronóstico excelente.
– Mastocitosis cutánea:
o Mastocitosis máculopapular
o Mastocitosis cutánea difusa.
o Mastocitoma solitario.
– Mastocitosis Sistémica:
o Indolente (con o sin afectación cutánea).
o Bien diferenciada.
o Quiescente (“smouldering”).
o Asociada a neoplasia hematológica.
o Mastocitosis sistémica agresiva.
o Leucemia de mastocitos.
– Sarcoma de mastocitos.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA LA MASTOCITOSIS?
Una buena historia clínica y la sospecha ante síntomas de liberación de mediadores ha de hacernos sospechar el diagnóstico.
Pueden existir síntomas cutáneos (flushing facial, urticaria, prurito, angioedema), síntomas gastrointestinales (dolor abdominal, diarrea, vómitos, distensión abdominal), síntomas respiratorios (disnea, sibilancias, rinitis, tos), síntomas cardiovasculares (hipotensión, hipertensión, taquicardia, síncope, presíncope, dolor torácico), síntomas neurológicos y neuropsiquiátricos (cefalea, mareo, letargia, somnolencia, depresión, falta de atención, insomnio). Estos síntomas se pueden producir de forma espontánea o bien desencadenados por algunos factores como agentes físicos (calor, frío, roce o fricción en el caso de lesiones cutáneas, cambios de temperatura, duchas de agua caliente), factores emocionales (estrés, ansiedad, llanto intenso), fármacos (AINEs, opiáceos, relajantes musculares, anestésicos generales o locales, contrastes iodados), veneno de himenópteros (abejas, avispas), etc.
El diagnóstico de confirmación de la mastocitosis sistémica requiere la realización de una biopsia de médula ósea. En niños la forma más frecuente de afectación es la mastocitosis cutánea que afortunadamente tiene buen pronóstico y en la adolescencia la gran mayoría de pacientes dejan de tener lesiones y no presentan síntomas de degranulación de mastocitos. Por ello, no se realiza la biopsia de médula ósea salvo en casos excepcionales.
Una herramienta de screening muy útil para sospechar mastocitosis en aquellos pacientes que no tienen lesiones cutáneas es el score o sistema de puntuación propuesto por la Red Española de Mastocitosis (REMA) que cuenta con una gran sensibilidad y especificidad. Aquellos pacientes con un REMA score ≥2 tienen una alta sospecha de clonalidad y deberán realizarse dicho procedimiento para confirmar el diagnóstico. En el caso de los adultos con lesiones cutáneas compatibles, habrá que realizar la biopsia de médula ósea para confirmar o descartar afectación sistémica.

TRATAMIENTO
El tratamiento debe ser individualizado según la gravedad y frecuencia de los episodios de liberación, así como de la calidad de vida del paciente. Se basa en conocer y evitar los factores desencadenantes y en instaurar tratamiento antimediador preventivo y/o de los episodios agudos de anafilaxia. Para ello se pueden utilizar antihistamínicos antiH1, antihistamínicos antiH2, montelukast, cromoglicato disódico, corticoides sistémicos, AAS u omalizumab. Además, hay que prevenir el daño a largo plazo que puede producirse en algunos pacientes como resultado de la liberación crónica de mediadores como en el hueso produciendo osteoporosis.
Es fundamental informar a los pacientes y a sus familias sobre la enfermedad, así como del manejo en algunas situaciones consideradas de riesgo por la facilidad que se puede ocasionar para la liberación de los mediadores (cirugías, administración de vacunas, etc). Por ello el documento informativo de protocolos de actuación en situaciones de riesgo desarrollado por el Centro de Estudios de mastocitosis de Castilla La Mancha trata de prevenir episodios agudos en estas situaciones de riesgo con protocolos de prevención y premediación.

Cristina Morales

Médico Especialista en Alergología

Miembro del Comité de Alergia a Himenópteros

Las picaduras de abejas y avispas son relativamente frecuentes. Se estima que entre el 56 al 94% de los adultos han sido picados al menos una vez en su vida. A pesar de estos datos, las reacciones por picaduras que precisan de tratamiento médico son menos frecuentes. Es por este motivo que debemos de poder identificar de forma correcta aquellas reacciones graves o potencialmente graves de aquellos que no lo son y consultar con el Especialista en Alergología cuando la situación lo amerite.

¿Por qué se producen las reacciones por las picaduras de las abejas y las avispas?

El veneno de las abejas y avispas está compuesto por diferentes proteínas y enzimas que al ser inoculadas producen, en la mayoría de personas, una reacción tóxica local no alérgica (reacciones locales). Solo en aquellos individuos que previamente han sido picados y que han formado anticuerpos específicos para el veneno (sensibilizados), la picadura puede desencadenar reacciones posteriores graves (reacciones alérgicas).

¿Qué son las reacciones locales?

La mayoría de las reacciones locales (RL) se producen como respuesta a los diferentes componentes tóxicos del propio veneno (reacciones no alérgicas). Se caracterizan por picor, dolor e inflamación en el sitio de la picadura. El picor es molesto, el dolor no suele ser muy intenso y el diámetro de la inflamación no supera los 10 cm de diámetro. Son reacciones que desaparecen en menos de 48 horas.

Si el diámetro de la inflamación se extiende por más de 10 cm, abarca más de 2 articulaciones y persiste durante más de 48 horas se le considera una Reacción Local Extensa (RLE). Estas reacciones se deben a un mecanismo alérgico y se presentan en individuos previamente sensibilizados, aquellos que han desarrollado anticuerpos específicos por picaduras previas.

¿Qué son las reacciones sistémicas?

Las Reacciones Sistémicas se presentan solo en personas alérgicas. Se estima que apenas un 2,3 a 2,8% de las picaduras pueden desarrollar una reacción de este tipo. A pesar de ser un porcentaje bajo estas reacciones son potencialmente mortales por lo que merecen toda nuestra atención.

Las Reacciones Sistémicas (RS) se pueden presentar a los pocos minutos tras la picadura. Además de la reacción local en el sitio de la picadura, las Reacciones Sistémicas se caracterizan por la presencia de síntomas que pueden afectar cualquier a órgano desde prurito, urticaria generalizada, malestar general, hasta dificultad para respirar, náusea, vómitos, diarrea, relajación de esfínteres, debilidad, confusión, hipotensión, pérdida de consciencia (Shock Anafiláctico). Debido a la gravedad de esta reacción, la rápida actuación en estos casos puede salvarles la vida a los pacientes.

¿Cómo se tratan las reacciones por picaduras de abejas y avispas?

Es muy importante retirar, si lo hubiese, el aguijón. En el caso de las abejas, el saco del veneno unido al aguijón puede continuar inyectando veneno incluso sin la presencia del insecto.

Se recomienda, además, lavar la zona de la picadura, colocar frío local y si el picor es muy molesto se pueden tomar antihistamínicos orales. Si se trata de una reacción local extensa, además de las medidas anteriores es recomendable el uso corticoides. Para las reacciones sistémicas el uso de auto Inyectores de adrenalina es indispensable. Los pacientes alérgicos deben de portar siempre consigo un “kit de emergencia” con al menos 2 auto inyectores de Adrenalina así como el resto de medicación (antihistamínicos y corticoides).

En caso de presentar una reacción local extensa o una reacción sistémica, es imprescindible acudir al alergólogo para que estudie el caso y vea si es subsidiario de recibir vacuna frente al insecto responsable de la reacción. Este tratamiento es el único capaz de evitar reacciones posteriores.

Federico de la Roca Pinzón

Especialista en Alergología

Miembro Comité Himenópteros de SEAIC

Descargar (PDF, Desconocido)

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En el siguiente enlace puede descargar el Cuestionario de Calidad de Vida en Pacientes Alérgicos a Veneno de Himenópteros

Cuestionario HiCaVi (3562 descargas )

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